Kategoria

Popularne Wiadomości

1 Żółtaczka
Jaki jest harmonogram i harmonogram szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B u dorosłych?
2 Ljambley
Choroby wątroby - przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, środki folk, dieta, oczyszczanie i zapobieganie
3 Hepatoza
Okres inkubacji żółtaczki
Główny // Hepatoza

Choroby wątroby


G. Panchev, Br. Bratanov, A. Angelov

Wrodzone anomalie w rozwoju wątroby stanowią około 6-8% wszystkich anomalii narządów wewnętrznych.

Agenasia prawego płata. Ten typ anomalii często nie jest klinicznie widoczny. Można jednak zaobserwować nadciśnienie wrotne, krwawe wymioty, angiocholity i infekcje błony śluzowej jamy ustnej w prawym płucu. Podczas badania rentgenowskiego w prawym podżebrze występuje pustka, kąt prosty poprzecznej okrężnicy jest podwyższony. Anomalię rozpoznaje się również w splenoportografii, arteriografii wątrobowej, hepatoskopii i laparoskopii.

Ageneza lewego płata. Jest to częstsza anomalia w dzieciństwie. Przejawia się to skargi na ociężałość w jamie brzusznej, nudności po jedzeniu, wymioty, które są spowodowane skrętem żołądka, który porusza się z powodu braku lewego płata wątroby. Czasami ta anomalia objawia się w postaci ostrego obrazu skrętu żołądka. Czasami występuje angiocholitis z żółtaczką lub nadciśnieniem wrotnym, z krwawymi wymiotami i wodobrzuszem. Izolowana powiększona wątroba jest sondowana - wyrównawcza przerywana część prawostronna. Badanie radiograficzne ujawnia jasny cień pod przeponą przykłębuszkową, odzwierciedlający obecność powietrza w części żołądka w odcinku antralnym.

Całkowity podział wątroby na dwie części. Obie połówki wątroby połączone są włóknistym pasmem, który pokrywa lewy przewód żółciowy i naczynia krwionośne. Lewy płat zwisa na łodydze, zawiera wspólny przewód żółciowy, pęcherzyk żółciowy i główny pień. portae.

Klinicznie ta anomalia pozostaje nieujawniona. Moczalna masa guza w prawym górnym kwadrancie. Kiedy noga jest skręcona, na której wisi lewa połowa wątroby, pojawia się stan podobny do wstrząsu; jeśli kolej jest nieznaczna i powtarza się, występują silne przerywane bóle w jamie brzusznej, dziecko staje się niespokojne i obserwuje się wymioty.

Rozpoznanie postawiono po próbnej laparotomii.

Leczenie operacyjne - utrwalenie lewej połowy wątroby.

Wrodzone zwłóknienie wątroby (synonimy: fibroangiomatoza żółciowa, fibrocystyczna choroba wątroby, młodzieńcza hepatorenalistyczna wieloraka). Choroba ta charakteryzuje się szczególnymi zmianami histoanatomicznymi w wątrobie: wzrostem przestrzeni portalowych i tkanki łącznej, która jest w nich obecna; przedłużenie przewodu żółciowego. Zachowana jest anatomiczna struktura wątroby.

Założenie takiej diagnozy ma miejsce w przypadku krwotoków w układzie pokarmowym, z hepatosplenomegalią i prawidłowym stanem czynnościowym wątroby.

Rozpoznanie potwierdza biopsja punkcji.

Z diagnozą różnicową rozumiemy marskość wątroby, zwyrodnienie hepatolenticularne, tezauryzm i inne.

Leczenie. W postaci nadciśnienia (zespolenie portoszczelne), z formami angio-cholitycznymi i mieszanymi, przepisuje się antybiotyki.

Przewlekłe zapalenie wątroby to wieloetiologiczny proces zapalny bez zaburzania architektury wątroby, która trwa dłużej niż 6 miesięcy. Choroba w równym stopniu dotyka obie płcie, głównie dzieci po 3-4 miesiącach życia, ale nie oszczędza żadnych niemowląt.

Etiologia. Etiologicznym przewlekłe zapalenie wątroby związane z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B, o czym świadczy obecność HBsAg w 56,5-73,7% dzieci z przewlekłą chorobą wątroby. może rozwijać po przeniesieniu dzieci innych ostrych i chronicznych zakażeń, toksycznych i zmian farmakologicznych na niedobór protein, wrodzonych zaburzeń metabolicznych (mukowiscydoza, galaktozemii, wrodzone tyrozynemię, chorobę Wilsona, etc.).

Patogeneza. Patogenezę przewlekłego zapalenia wątroby bada się najintensywniej z punktu widzenia koncepcji immunologicznej wirusa. Kluczową rolę w rozwoju mechanizmów odpornościowych przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B odgrywają przede wszystkim reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego, oraz limfocyty A i B, które pośredniczą w działaniu za pomocą przeciwciał i kompleksów immunologicznych (antygen-przeciwciało dopełniacza).

Przewlekłe uporczywe zapalenie wątroby charakteryzuje się słabą produkcją przeciwciał neutralizujących wirusy. Przewlekłe dodatnie aktywne zapalenie wątroby HBsAg jest również związane z niewystarczającą funkcją supresorową limfocytów T, ale struktura antygenowa wątroby jest znacznie upośledzona; działanie rzęskowe limfocytów T zostaje zachowane. Na korzyść przewlekłego HBsAg ujemnego aktywnego zapalenia wątroby wskazuje jego charakterystyczna obfitość przeciwciał i szybka eliminacja wirusa; uszkodzenie wątroby spowodowane jest głównie cytolizą skierowaną przeciw przeciwciałom (limfocyty A) i kompleksami immunologicznymi.

Klasyfikacja. Zgodnie z klasyfikacją Europejskiego Stowarzyszenia Badań nad Wątrobą (1967-1968) przewlekłe zapalenie wątroby dzieli się na dwie główne formy:

1. Przewlekłe uporczywe zapalenie wątroby.

2. Przewlekłe, agresywne (aktywne) zapalenie wątroby:

2.1. z umiarkowanym przebiegiem;

2.2. z szybkim rozwojem (przewlekle aktywne, wrodzone zapalenie wątroby).

PRZEWLEKŁE PRZERWANIE PACJENTA

Jest to łagodny przewlekły proces zapalny w wątrobie, który nie postępuje. Większość dzieci w surowicy wykrywa HBsAg.

Klinika. U dzieci choroba ta zwykle przebiega bezobjawowo, a często powiększoną wątrobę (i śledzionę) stwierdza się w związku z chorobą współistniejącą lub z badaniami profilaktycznymi. Ogólny stan pozostaje w większości niezmieniony. Skargi są niewielkie i niestabilne: ból w prawym podżebrzu, uczucie ciężkości, zmniejszenie apetytu, przemijające zmęczenie, bóle głowy, zawroty głowy, niespokojny sen itp.

Wątroba jest umiarkowanie powiększona, nieco gęstsza niż normalnie, gładka, z elastyczną, ale nie zginającą się krawędzią, rzadko bolesna (w jednej trzeciej przypadków). Czasem śledziona jest odczuwalna - bezbolesna, gęsta, gładka, ruchliwa podczas oddychania. Podostry koloryt skóry u chorych dzieci obserwuje się, gdy choroba nasila się, gdy występuje swędzenie, pokrzywka, krwawienie z nosa itp.

Na obrazie krwi nie ma żadnych zmian na początku, ale później są oznaki umiarkowanego wzrostu śledziony. Zwiększenie ilości urobilinogenu w moczu często występuje po wysiłku fizycznym. Białogram nie wykazuje zmian ani nie odzwierciedla słabej hiper-białaczemii z hiperbeta- i hipergammaglobulinemią. Test Timolovaya jest prawie zawsze pozytywny, podczas gdy test Veltmana jest normalny lub przerywany, taśma koagulacyjna lekko się wydłuża. Aktywność transamylazy jest zwykle prawidłowa lub nieznacznie podwyższona. Test bromo-siarczanowy jest stosunkowo często modyfikowany. Zespół holistyczny jest nieobecny.

Diagnoza. Oparty jest na laparoskopii lub biopsji przebijającej. Laparoskopia odzwierciedla niewielki wzrost w wątrobie z gładką, drobnoziarnistą ostrą krawędzią. Obraz histologiczny różni się w zależności od stopnia rozwoju procesu, ale nie ma naruszenia architektonicznego narządu.

Diagnoza różnicowa obejmuje przewlekłe reaktywne zapalenie wątroby, ostre zapalenie wątroby z wydłużoną rekonwalescencją i inne.

Leczenie. Gotowanie powinno odbywać się poprzez gotowanie i pieczenie, powinno zawierać optymalne ilości białek zwierzęcych, tłuszczów roślinnych i węglowodanów. Dziecko powinno otrzymywać witaminy z grupy B. Powinien unikać gier towarzyszy stres fizyczny (piłka nożna, rower itp.).

Prognoza. Ten rodzaj zapalenia wątroby jest chorobą, którą można wyleczyć.

CHOROBA RĘCZNA AGRESYWNA (AKTYWNA) HEPATYTIS

To proces zapalny wątroby, który postępuje stopniowo i wykazuje wyraźną tendencję do marskości. Choroba dotyczy głównie młodych kobiet (80%), ale nie oszczędzono ich i dzieci.

Charakterystycznym jest patologiczny obraz: masywny jednojądrzastych infiltracja portalu przestrzeni martwica porcje zraziki obwodowych (piece posiłek martwica) i martwicze taśmy między dwoma portalu przestrzeni -, które później zostały zastąpione przez łącznej przewodów, które zakłócają normalnego wątroby gistostrukguru (tak zwanych nekroznye mostków mostkujących martwicy)..

Klinika. Początek choroby u dzieci jest najczęściej ostry, z objawami żółtaczki i jest często diagnozowany jako ostre wirusowe zapalenie wątroby. Przepływa przez okresy remisji i zaostrzeń. Podczas zaostrzenia głównymi objawami są: żółtaczka, stan termiczny, ogólne osłabienie, brak apetytu, bóle stawów; z ciemnym moczem i przebarwionymi kałami. Na tle rozkładanie obrazie klinicznym w obiektywnym badaniu zauważyć niedożywienie, rumień dłoni gwiaździstych naczyniowe, teleangiektazje na skórę powiek górnych i twarzy, ingermittiruyuschaya icteric barwienia go. Występuje inny stopień wyrażenia zapalenia wątroby (spleno) -megalii. Wątroba jest twarda, o nierównej powierzchni i ostrym, skompresowanym brzegu, który przesuwa się spod palców podczas badania palpacyjnego. Śledziona jest również w różnym stopniu powiększona, gęsta, wygładzona i nie bolesna.

Często notowane i pozawątrobowe zespoły, które są oznaką autoimmunologicznej genezy choroby. Należą wysypkę skórną, poliadenopatiya obwodowych, zapalenie stawów i bóle stawów, zapalenie mięśnia sercowego, opłucnowej i otrzewnowej wysięki, niedokrwistość hemolityczna, przewlekła renopatii itp dziewczęta mogą przyjść brak miesiączki, a młodzi mężczyźni. - ginekomastia.

Obraz krwi odzwierciedla leukopenię, czasami małopłytkowość, niedokrwistość i znacznie zwiększony ESR. W moczu wzrasta ilość urobilinogenu oraz żółtaczka i bilirubina. Testy flokulacji są bardzo pozytywne. Proteinogram pokazuje hiperpoteinemię z hipoalbuminurią i istotnie wyrażoną hipergammammaglobulinemię (3,0-5,0 g%). W przypadku przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby charakteryzuje się znacznym wzrostem aktywności transaminaz (100-200 do 400 ME), skróceniem czasu protrombinowego, spadkiem prokwertyny i proacceleryny. Występuje zespół cholestatyczny (podwyższony poziom lipidów, cholesterolu, fosfatazy alkalicznej, granulocyt gamma-glutamylowy, a dla żółtaczki i bilirubiny - bezpośrednia frakcja). Test Bromsulfalein jest silnie pozytywny. Komórki LE można wykryć w 10-15% przypadków, szczególnie w fazie zaostrzeń oraz w przypadkach, gdy nie stosowano glikokortykosteroidów i środków immunosupresyjnych.

Wszystkie wymienione objawy kliniczne i dane parakliniczne nie zawsze są odnotowywane, ale okresowa żółtaczka, temperatura, rumień dłoni są zawsze obecne. Charakterystycznie przewlekle-nawracający przebieg i różnorodność objawów klinicznych.

Diagnostyka jest oparta na stałe albo przerywane stan temperatury żółtaczka, wątroby (splenitis) -megalii, hyperproteinemia z hipergammaglobulinemia, flokulacji silnie pozytywnych próbek, znaczny wzrost poziomu transaminaz. Diagnozę potwierdza biopsja wątroby.

Leczenie. Leczenie farmakologiczne składa się głównie z: glukokortykoidów i leków immunosupresyjnych (aziotioprine, imarant) w dawce 2 mg / kg masy ciała. Po poprawie ogólnego stanu i zmniejszeniu aktywności transaminazy, dawka zmniejsza się o 5 mg w ciągu jednego do półtora miesiąca, a następnie w dawce podtrzymującej 0,5 mg / kg masy ciała przez 1-2 lata. Jeśli 3-miesięczne leczenie zakończy się niepowodzeniem, dodaje się aziotioprine (1,5-2 mg / kg masy ciała), a glukokortykoidy spadają do 0,25-0,30 mg / kg masy ciała. Dawka immunosupresora stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej (0,5-0,8 mg / kg masy ciała) przez miesiące i 1-2 lata.

Stosowane są środki stymulujące regenerację miąższu wątroby, które obejmują witaminy z grupy B, z wyjątkiem witaminy B, która stymuluje stłuszczenie. Przede wszystkim stosuje się witaminę B2 w dużych dawkach (250-500 gramów dziennie), na początku każdego dnia, a później w ciągu dnia lub w ciągu 2 dni. Przepisane jak również witamina B6 (6-10 mg), B2 (25-50 mg), kwas foliowy (20-30 mg), PP (50-75 mg), witamina A (50 000 E domięśniowo co 2-3 dni aż do łącznej dawki 250 000-300 000 E), witamina D ( 600 000 E przez 3-4 miesiące raz). Możesz użyć D-penicyloaminy (15-30 mg / kg wagi, itp.).

Żywność powinna być gotowana i pieczona, zawiera białka, tłuszcze i węglowodany zgodnie z wiekiem dziecka. Białka powinny być pochodzenia zwierzęcego (więcej niż połowa) i tłuszcze - warzywa. W przypadku niewydolności wątroby stosowanie białek jest ograniczone. Daj swojemu dziecku świeże owoce i warzywa. Unikaj przypraw.

Podczas zaostrzenia choroby dziecko powinno odpoczywać, a podczas okresów remisji dozwolone są spacery i gry, ale bez stresu fizycznego. Konieczne jest zapewnienie odpoczynku po kolacji i przedłużonego snu w nocy, aby chronić dziecko przed współistniejącymi infekcjami (dławicą, zapaleniem oskrzeli itp.), Które pogarszają proces w wątrobie. Takie choroby należy leczyć w odpowiednim czasie. Nie należy stosować sulfonamidów, środków psychofarmakologicznych, antybiotyków tetracyklinowych i innych leków hepatotoksycznych.

Prognozy są poważne. Przy niewystarczająco intensywnym leczeniu choroba kończy się marskością wątroby, a wraz z opóźnionym rozpoznaniem może nastąpić śmierć chorego dziecka. Należy jednak podkreślić, że znaczna część dzieci z wczesną diagnozą choroby i odpowiednim złożonym leczeniem przechodzi w stan przedłużonej remisji.

Choroba jest ostatnim stadium różnych przewlekłych chorób wątroby. Marskość charakteryzuje się rozwojem tkanki włóknistej, co prowadzi do restrukturyzacji struktury wątroby i powstawania węzłów regeneracyjnych. U dzieci choroba ta występuje stosunkowo rzadziej niż u dorosłych (od 1 do 6% wszystkich chorób wątroby u dzieci).

Etiologia. Czynniki etiologiczne są liczne. Najczęstszą przyczyną marskości wątroby u dzieci po 3-4 lat może być wirusowe zapalenie wątroby typu B. Głównym powodem, dla noworodków okresu są zaburzenia zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych; mają znaczenie, jak wirusowe, bakteryjne i infekcje pierwotniakowe (cytomegalii, wirusa opryszczki, wirusa Coxsackie, kiły, toksoplazmozy, etc.), chorób metabolicznych (galaktozemii, fruktozemii, tyrozynemii wrodzonej wrodzonym ale niewydolności -antitripsinovaya, mukowiscydoza) i inne. W starsze dzieci ważne Vilsona- choroby Konovalova, pierwotniaki i chorób pasożytniczych. Co oznacza niedobór białka w diecie dla wystąpienia marskości nie budzi wątpliwości. W tym przypadku, ponieważ wątroba jest uszkodzona łatwiej przeniesiona z współistniejącymi infekcjami toksoallergicheskih i innych szkodliwych wpływów.

Patogeneza. Głównym punktem rozwoju marskości wątroby jest dynamiczna interakcja między miąższem (cytolizą) a mezenchymą (proliferacyjnymi procesami tkanki łącznej). Aktywnym elementem są zmiany w mezenchymie i ich przedłużona aktywność, które powodują zmiany patomorfologiczne w wątrobie.

U dzieci, portal, marsz po menstruacji i żółci są różnie patoanatomiczne.

Klinika. Marskość ma długi okres utajenia od kilku miesięcy do kilku lat, podczas których dziecko jest w „dobrym” stan choroby zdrowia zaczyna stopniowo z niespecyficznych skarg :. osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu, bóle głowy, złe samopoczucie, brak motywacji niewysoka gorączka, krwawienie z nosa, ociężałość i tępy ból w prawym górnym kwadrancie lub regionu w nadbrzuszu, nudności, odbijanie, wzdęcia, nadmierne wylotowego gazu. z biegiem czasu, niestrawność gorzej. Co. MS suchawy, podskórnej tkanki tłuszczowej, zmniejszenie sprężystość i elastyczność. Zanikowe mięśni. Baby gorące palmy, rumień dłoni i naczyń gwiaździstego. Język gładki, czerwony i często występują angulus infectiosus Oris. Wątroba jest powiększony, wyczuwalne na 2-8 cm od pod żebrowy łuku. Osad bezbolesne jego powierzchni lub w porządku-gruboziarnistą, z ostrą krawędzią, często występują gęste i duże śledziony (splenomegalic marskość). Prędzej czy później przychodzi portal portal nadciśnienie z zaburzeniami krążenia krwi: śledziona wzrasta jeszcze bardziej, są żylaki przełyku i żołądka, rozszerzenie naczyń żylnych na przedniej ściany brzucha, na błonę śluzową nosa i błon śluzowych ampułki odbytnicy. Gdy choroba się pogarsza, pojawia się żółtaczka. W końcowym etapie, nie jest wodobrzusze, który rośnie szybciej niż w marskości wątroby, opracowany po zapaleniu wątroby. Niektóre dzieci z „kwitnących” zdrowie marskość nie towarzyszą żadne dolegliwości i znalezione przez przypadek (badanie prewencyjnej, choroby współistniejącej, i inne.). Czasami pierwszym klinicznym objawem nagłego krwawe wymioty, obfite krwawienie z nosa lub wodobrzusze.

Dane laboratoryjne. Obraz krwi odzwierciedla łatwo wyrażoną lub umiarkowaną ostrość niedokrwistości, leukopenii i trombocytopenii jako wyraz hipersplenizmu. W moczu, prawie zawsze wzrost urobilinogenu, i z żółtaczką - i bilirubiny. Z reguły bilirubinemia jest umiarkowana, frakcja prostoliniowa jest zwiększona. Zakłócenia w białkomogramie zależą od przepisania marskości. Całkowite białko mieści się w granicach normy, ale podczas rozwoju puchliny zmniejsza się jej wartość; Stwierdzono obecność hemoglobulinemii (szczególnie w przypadku postępującej wodobrzusza z marskością). Testy flokulacji są pozytywne. Aktywność transaminazy zależy od recepty procesu marskości i jej nasilenia; na niewielką receptę i zaostrzenie procesu, gdy są procesy cytologiczne w miąższu wątroby, aktywność wzrasta; normalne wskaźniki są odnotowywane, gdy proces jest stabilizowany w wątrobie. Aminoacydemia jest często notowana bez zakłócania syntezy mocznika. Poziom amoniaku zależy od ciężkości niewydolności wątroby. Izolacja bromosulfaleiny u wszystkich chorych dzieci jest powolna. Jest hepatogenic steatorrhea. Po prześwietleniu przełyku wykrywa się żylaki, które obserwuje się u 30% dzieci. Nie jest wskazana eschakomoskopia, ponieważ istnieje ryzyko rozładowania żylaków i pojawienia się masywnych krwotoków.

U dzieci marskość może trwać latami z naprzemiennymi okresami zaostrzenia i spokoju, z szybszym lub wolniejszym postępem. Schematycznie przebieg marskości można podzielić na trzy etapy: 1) utajony; 2) z rozszerzonym obrazem klinicznym, ale ze skompensowanym stanem czynnościowym wątroby; 3) terminal (dekompensacyjny, puchlinowy) z niewydolnością wątroby. Z marskością wątroby po zapaleniu wątroby stadium terminalne pojawia się bardzo szybko.

Diagnoza. Opiera się na anamnezie (ostre ostre wirusowe zapalenie wątroby), obiektywnych badaniach, wskaźnikach biochemicznych odzwierciedlających stan funkcjonalny wątroby, opartych na laparoskopii, echografii i biopsji przebijającej, która jest decydująca w diagnozie.

W diagnostyce różnicowej należy rozważyć przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, chorobę Wilsona-Konovalova, splenomegalię zakrzepową, wrodzone zwłóknienie wątroby itp.

Leczenie. Odpowiada to leczeniu stosowanemu w przypadku przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby. Podczas zaostrzenia glikokortykosteroidów są używane w małych dawkach; wodobrzusze - antagoniści aldosteronu, w połączeniu z diuretykami (ich stosowanie należy uważać, aby nie spowodować śpiączkę wątroby i ostre hipokalcemii) wytwarzają transfuzji plazmy, przebicie żołądka lub odzyskanego płynu puchlinowego do podskórnej tkanki łącznej (za pomocą „przyciski” Grosby - KUNI)., kiedy ezofagorafii - lokalne hemostazy przez sondę Blackmore - Sangstaken gdy splenomegalic marskość z nadciśnienia wrotnego splenektomia wykonanej z splenorenal zespolenia.

Prognoza jest niekorzystna. Dzięki złożonemu leczeniu opóźnia się rozwój postępującego procesu marskości. W bardzo rzadkich przypadkach (utajone i lekkie formy marskości) proces może zostać opóźniony we wczesnym stadium choroby i doprowadzić do wyzdrowienia.

Zapobieganie. Najważniejszym środkiem zapobiegawczym jest terminowe i prawidłowe leczenie ostrego wirusowego zapalenia wątroby. Dzieci, które przeszły ostre wirusowe zapalenie wątroby, są poddawane klinice i prowadzona jest bezpośrednia obserwacja stanu klinicznego i czynnościowego wątroby, a jeśli to konieczne, środki medyczne są włączane w odpowiednim czasie.

CHOROBA VILSONA-CONVALOVA (DEGENERACJA HEPATOLENTIKULARNA)

Jest to wrodzone naruszenie wymiany miedzi z jej odkładaniem w dużych ilościach w wątrobie, podkorowych węzłach mózgu, nerkach i rogówce. Wydalanie miedzi z moczem jest zwiększone, obniża się jej poziom w surowicy, ale częściej u dzieci jest to normalne. Szczególnie istotną cechą jest hipokine- roplazmemia.

Choroba jest przenoszona przez autosomalny recesywny typ, chore dzieci są homozygotami, a ich rodzice są heterozygotami.

Klinika. Choroba charakteryzuje się dwiema postaciami: wątrobową i neurologiczną. Postać wątrobowa rozwija się przez długi czas bezobjawowo. Zazwyczaj objawia się przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby (rumień palmy, żyły pająka zabarwienie skóry żółtaczkowe lub bez wątrobowo (splenitis MEGALIA), nadciśnienie wrotne, krwotok, wodobrzusza, itp). Patologiczno-morfologicznie stwierdzona marskość postnecrotyczna, która przez długi czas pozostaje utajona. Występuje charakterystyczna rozbieżność między ciężkim obrazem patogistologicznym a słabo wyrażonym zaburzeniem stanu czynnościowego wątroby.

Forma neurologiczne pojawia się po 2-6 latach od brzucha i objawia się zaburzeniami układu nerwowego na poziomie pozapiramidowych (wzmożone napięcie mięśniowe, powoli chodu na drewnianych palców amimia, sztywność osoby słabe i jasne głosowej sialorreya i in.).

Diagnoza. Choroba Wilsona-Konovalova dotyczy przewlekłej choroby wątroby lub występowania atypowych objawów neurologicznych. Jest to potwierdzone w badaniach biochemicznych Faulted dane odnoszące się do wymiany miedzianego (o niskiej zawartości miedzi w krwi lub normalnej zwiększonej zawartości miedzi w moczu, hipo- lub aceruloplasminemia, zwiększona zawartość miedzi w narządach, a zwłaszcza w wątrobie - 250 ug / g suchego materiału z szybkością 25 ng / g, a obecność pierścienia Kaiser Fleischer rogówki to patogno-monic znak).

Diagnoza różnicowa odnosi się do wszystkich hepatos (śledzion) megalitycznych.

Leczenie. Najważniejsze jest leczenie zaburzeń dystrakcji przy użyciu D-penicylinaminy (15 mg / kg masy ciała, nie więcej niż 1,5 g / 24 h), która utrzymuje się przez lata. Ponadto w wątrobie stosowane są leki ochronne (witaminy z grupy B - bez B, A, D itp.); wyciągi z wątroby nie są przepisywane, ponieważ są bogate w miedź.

Dieta powinna opierać się na środkach spożywczych, które nie zawierają dużej ilości miedzi. Dlatego, aby uniknąć tych produktów, które zawierają wątroby, mózgu, mięso indyka, czekolada, kakao, orzechy, suszonych owoców, itd. Odpowiednie siarczek potasu (3 x 0,002 g), który strąca się miedź pochodzenia pokarmowego i zmniejsza jego wchłanianie w jelitach. Gotowanie nie powinno odbywać się w naczyniu z miedzi.

Prognoza jest poważna; on jest lepszy w wątrobie.

Zapobieganie. W ostatnich latach istnieje chęć zdiagnozowania tzw. przedkliniczne homozygoty przedobjawowe, które należy szukać wśród braci i sióstr chorego dziecka. Rozpoznanie postawiono na podstawie obecności hipokampylinianinemii (poniżej 20 mg%) i zwiększonej depozycji miedzi w wątrobie (ponad 250 μg / g suchej tkanki pechechnoy).

Pediatria kliniczna Pod redakcją prof. Br. Bratanova

Choroby wątroby u dzieci. Przyczyny chorób, objawy, diagnoza i leczenie.

Choroby wątroby u dzieci. Przyczyny chorób, objawy, diagnoza i leczenie.

W chwili obecnej, według statystyk, przypadki chorób wątroby wśród noworodków to od 1 do 2500 osób urodzonych w naszym kraju.

Wczesne rozpoznanie choroby wątroby u noworodków i niemowląt jest krytyczna, ponieważ z jego pomocą możliwe jest zapobieganie niekorzystny przebieg choroby i negatywne konsekwencje oo. Jest to również ważne, ponieważ różne przypadki naruszeń funkcji wątroby i związanych z nimi zaburzeń w ciele dziecka rosną wraz z wiekiem. Na przykład, wykrywanie atrezji dróg żółciowych u dziecka w wieku od 2 miesiąca życia i starszych znacznie zmniejsza efektywność i skuteczność leczenia chirurgicznego lub korekty chirurgicznej. Wczesne wykrywanie zaburzeń czynności wątroby pozwala rodzicom i lekarzom spędzić trybu korekcji dzień dziecka, systemów i substancji odżywczych, a także inne środki nielekowych i niechirurgicznych karmienia może spowolnić postępujący przebieg choroby. Rezultatem może być zmniejszenie liczby skutków ubocznych i poprawa rozwoju dziecka.

Wczesna diagnostyka chorób wątroby jest bardzo ważna również ze względu na fakt, że w razie potrzeby przeprowadzenie ortotopowego przeszczepu podczas operacji jest zwykle bardziej skuteczne u dzieci ważących więcej niż dziesięć kilogramów.

Niestety, obecnie wczesne rozpoznanie uszkodzenia wątroby, w tym ciężkiego, jest poważnym problemem i jest skomplikowane przez identyczne początkowe objawy. Wśród noworodków choroby wątroby nie mają wyraźnej symptomatologii i mają niespecyficzne objawy kliniczne. Na przykład z uszkodzeniami tkanki wątrobowej noworodka, przede wszystkim żółtaczkowego koloru skóry, często nie jest to zauważane przez pediatrów i jest zapisywane na fizjologiczną żółtaczkę u noworodków. W związku z tym pediatrzy i rodzice powinni zwracać większą uwagę na stan noworodka i starać się zidentyfikować w czasie możliwe oznaki wskazujące na uszkodzenie wątroby.

Najczęstsze przyczyny chorób wątroby u dzieci w pierwszym roku życia:

  • Zaburzenia cholestatyczne: atrezja dróg żółciowych, kamica żółciowa, niewydolność żółciowych torbieli choledoch, choroba hemolityczna - zgrubienie żółciowych, zespół postępującej rodzinnej cholestazy, cholestaza łagodne rzutowo itp.
  • wirusowe zapalenie wątroby i inne choroby zakaźne noworodka: wirus opryszczki, cytomegalii, toksoplazmozy, wirusa Epsteina-Barr, różyczka, kiła, enterowirusów, adenowirus, i innych;
  • dziedziczne choroby metaboliczne: cukrzyca, zaburzenia metaboliczne kwasów żółciowych, zaburzenia metaboliczne węglowodanów, białka i tłuszcze, zaburzenia cyklu mocznikowego i inne fermentopatie;
  • toksyczny (farmakologiczny) wpływ na organizm: hiperwitaminoza A, niektóre rodzaje leków, ogólne żywienie pozajelitowe.
  • Tak więc, przyczyna choroby wątroby są bardzo zróżnicowane u dzieci, a 95% z nich wynikać z zastoju żółci w pęcherzyku żółciowym (zastój żółci), który jest utworzony w wyniku wad nieperforowaną żółciowych (atrezja dróg żółciowych) i noworodkowej wątroby (zapalenie wątroby u noworodków).

Objawy choroby wątroby

Główne objawy zaburzeń wątroby u noworodków pojawiają odporny żółtaczka niefizjologiczne, nawet po upływie 14 dni po urodzeniu. Jeśli dziecko jest starsze niż 2 tygodnie, pojawiają się oznaki żółtaczki, należy dokładnie zbadać wątrobę. U zdrowych dzieci, bilirubina, która zawarta jest w żółci, trafia do jelit z pęcherzyka żółciowego i po serii zmian staje stercobilin pigment, który nadaje fotela noworodka charakterystyczny brązowy kolor. Jeżeli wczesnym początku żółtaczki towarzyszy acholic (bezbarwne) fotela, to może to wskazywać zastojem żółci, w którym stagnacji w pęcherzyka żółciowego i dostanie się do jelita, a zatem dziecko kału ma kolor. Ponadto zaburzenie krzepnięcia wykryte w analizie może wskazywać na dysfunkcje wątroby.

Inną oznaką uszkodzenia wątroby jest wzrost jej wielkości, czasem widoczny wizualnie. Pacjent dziecko wątroby wybrzuszenia w prawym górnym kwadrancie (a zdrowy jest tylko nieznacznie wystaje spod prawego łuku żebrowego do 1-2 cm), jego dolna granica może spaść do połowy brzucha, a czasami nawet niższe. Brzuch staje się zauważalnie asymetryczny, a powierzchnia wątroby może być wyboista. Kiedy choroba postępuje, śledziona może wzrastać.

Rozwój niewydolności wątroby - puchlina brzuszna, która prowadzi do zwiększenia rozmiaru żołądka z powodu nagromadzenia nadmiaru płynu w jamie brzusznej, jest kolejnym objawem poważnego powikłania chorób wątroby. U dziecka z niewydolnością wątroby spowodowaną zmniejszeniem stężenia białek osocza dochodzi do krzepnięcia krwi, co prowadzi do rozwoju obrzęku i zatrucia organizmu. Czasami wodobrzusze są wrodzone i z reguły wskazują na wrodzoną niewydolność wątroby, marskość wątroby lub chorobę akumulacyjną. Dzieci z tak ciężkimi chorobami wątroby umierają w drugim lub trzecim roku życia z powodu niewydolności wątroby.

Leczenie chorób wątroby u noworodków i małych dzieci jest przepisywane tylko po dokładnym zbadaniu dziecka i ustaleniu dokładnej diagnozy. W każdym przypadku potrzebne są różne metody leczenia: chirurgia, na przykład z atreją dróg żółciowych, lub tylko terapia dietetyczna i leczenie farmakologiczne. W żadnym przypadku nie należy stosować niezależnego leczenia dziecka preparatami homeopatycznymi lub biologicznie aktywnymi suplementami bez powołania lekarzy. Brak wczesnej diagnozy, nieuwaga rodziców i lekarzy, a także brak odpowiedniego leczenia mogą znacznie pogorszyć jakość późniejszego życia dziecka i skrócić jego czas trwania. To musi zawsze być zapamiętane!

Zwiększona wątroba w przypadku noworodków

Hepatomegalia to patologiczny wzrost wielkości wątroby. Może mówić zarówno o chorobach zakaźnych, jak io różnych patologiach. W przypadku rozpoznania powiększenia wątroby wystarczające jest badanie palpacyjne jamy brzusznej. Ale badanie palpacyjne ma prawo do przeprowadzenia tylko wykwalifikowanego specjalisty.

Powiększenie wątroby u niemowląt może być również spowodowane przez żółtaczkę noworodka, która sama w sobie przechodzi przez około 30 dni od chwili urodzenia i nie wymaga leczenia. Wynika to z traumy urodzenia dziecka, cukrzycy i chorób endokrynologicznych matki.

W przypadku dzieci w wieku poniżej 7 lat, powiększenie wątroby jest częstym zjawiskiem, w granicach normy, jeżeli wątroba wystaje 1-2 cm spod żeber po prawej stronie. Potrzebujesz dziecka w leczeniu, czy nie, lekarz określa.

Powiększenie wątroby może być objawem następujących chorób u dziecka:

Zapalenie w ciele dziecka. Wrodzona infekcja PAP. Zaburzenia wątroby spowodowane przez narkotyki lub toksyny. Zaburzenia metaboliczne.

Przyczyny powiększenia wątroby:

Wirusowe zapalenie wątroby; Wrodzone infekcje (różyczka, toksoplazmoza, opryszczka). Toksyczne uszkodzenie wątroby (najczęstsze są leki). Przeszkoda (zamknięcie przewodu żółciowego). Glycogenezy (zaburzona wymiana glikogenu). Zakłócenie metabolizmu białka. Łamanie metabolizmu lipidów. Marskość wątroby. Choroby układu sercowo-naczyniowego. Rak krwi. Choroba hemolityczna (z konfliktem rezusów między matką a dzieckiem). Zaburzenia metabolizmu żelaza. Chłoniak (guz w układzie limfatycznym dziecka). Wrodzone zwłóknienie wątroby. Wrodzone rozszerzenie naczyń krwionośnych. Sepsis. Hypervitaminosis A.

Również wzrost wątroby może wskazywać na określoną chorobę, a także następujące objawy:

Bolesne odczucia pod prawym żebrem. Naruszenie krzepliwości krwi. Nudności i wymioty. Utrata apetytu. Żółknięcie skóry i błon śluzowych.

Jedną z najczęstszych chorób, w których objawem jest powiększenie wątroby - jest zapalenie wątroby. Wirusowe zapalenie wątroby to grupa powszechnych i trudnych do zwalczenia zakaźnych chorób wątroby. Absolutnie wszystkie typy zapalenia wątroby mają objawy wzrostu wątroby, naruszenia funkcji, zatrucia, żółtaczkowego wyglądu skóry i błon śluzowych.

Przyczyny wirusowego zapalenia wątroby

Istnieje wiele patogenów zapalenia wątroby, w chwili obecnej istnieje 8 typów: A, B, C, D, E, F, G, SEN, TTV. Wirusowe zapalenie wątroby często powoduje pierwsze trzy: A, B, C. Dzieci dotyka w 75% przypadków wirusowego zapalenia wątroby typu A. Wirus jest przenoszony podczas komunikowania się z innymi dziećmi, poprzez jedzenie, picie, brudne ręce. Okres inkubacji choroby wynosi od 2 do 4 tygodni.

Objawy zapalenia wątroby typu A

Zwiększona temperatura ciała. Nudności, wymioty. Utrata apetytu. Bolesne odczucia w prawym podżebrzu.

Na samym początku choroby obserwuje się nabycie ciemnego moczu i odbarwienie kału (kolor gliny). Okres przedtrąceniowy trwa około tygodnia. Po czym dziecko staje się żółte, pierwszy żółty kolor zostaje pozyskany przez białka oczu, następnie przez skórę. Po zażółceniu poprawi się samopoczucie dziecka.

Leczenie zapalenia wątroby

Leczenie zapalenia wątroby typu A rozpoczyna się od korekta mocy, wykluczyć słodkie, tłuszczowe, ciężkie białka. Lepiej karmić dziecko świeżymi lub gotowanymi warzywami, gotowanym lub gotowanym na parze mięsem. Limit dziecko będzie przez okres około trzech miesięcy, w zależności od ciężkości choroby.

Od wyznaczonych leków żółciopędne (allohol), rutyny, witamina C, A, B. dziecko, które odzyskać z wirusowym zapaleniem wątroby typu A podawany badań po 2 miesiącach i po sześciu miesiącach choroby. Te dzieci są zarejestrowane w przychodni i ograniczają aktywność fizyczną przez rok.

Drugą najczęstszą chorobą z powiększeniem wątroby jest zapalenie pęcherzyka żółciowego. Zapalenie pęcherzyka żółciowego jest chorobą charakteryzującą się zapaleniem pęcherzyka żółciowego, czasami zapaleniem całego układu żółciowego.

Objawy zapalenia pęcherzyka żółciowego u niemowlęcia

Burp z zapachem zgniłego jajka. Nudności, wymioty. Niestabilne krzesło (zaparcie ustępuje biegunce). Zwiększona temperatura ciała.

Przyczyny tej choroby u dzieci są najczęściej robakami pasożytniczymi. Pochodzą z jelit do przewodów żółciowych i drażnią ich ściany i błonę śluzową w pęcherzyku żółciowym. Co powoduje odurzenie w ciele dziecka.

Rozpoznanie zapalenia pęcherzyka żółciowego u małych dzieci rozpoczyna się od ogólnego badania krwi, w tym badaniu można znaleźć zwiększoną zawartość leukocytów i wzrost ESR.

Leczenie zapalenia pęcherzyka żółciowego rozpoczyna się przede wszystkim od korekty odżywiania, jeśli dziecko było już na wierzchu, konieczne jest wykluczenie prawie wszystkich tłustych pokarmów. W diecie należy dodać jak najwięcej świeżych warzyw, drobiu, twarogu, ryb. Te produkty najlepiej nadaje się dziecku w postaci tłuczonych ziemniaków. Ponadto, lekarz określa leczenie antybiotykami (penicyliną, chloramfenikol), dodano żółciopędne (ekstrakt znamiona kukurydziany) nie przepisywanych leków do zabijania robaków.

W celu zapobiegania zaleca się ustalenie diety i zjedzenie dziecka. Dziecko powinno prowadzić aktywny, aktywny (jeśli chodzi) styl życia, jeść małe posiłki, ale często. W przypadku chorób przewodu pokarmowego konieczne jest pilne leczenie i zapobieganie przewlekłej postaci choroby. Obowiązkowe jest przeprowadzanie okresowych kontroli obecności robaków. Te proste zasady ochronią dziecko przed chorobą.

Wątroba jest jednym z najważniejszych narządów układu trawiennego i największym gruczołem w ludzkim ciele. Znajduje się w jamie brzusznej, głównie w prawym podżebrzu. U noworodków i dzieci pierwszego roku życia masa wynosi 1/18 całkowitej masy ciała.

Powiększona wątroba u noworodka lub hepatomegalia to zjawisko, które może poważnie przeszkadzać rodzicom. W tym przypadku musisz wiedzieć, że przed ukończeniem piątego roku życia wątroba zwykle znajduje się 2-3 cm od krawędzi żebra. Wzrost fizjologiczny nie jest powodem do paniki i nie wymaga interwencji medycznej. Hepatomegalia jest uważana za wzrost przekraczający te wskaźniki.

Dlaczego dziecko ma wątrobę?

Przyczyny, które powodują wzrost wątroby u dziecka są dość liczne. Należą do nich:

• Pierwotna zmiana (zwłóknienie, liczne torbiele, żółciowa marskość żółciowa, krwotoczna teleangiektazja).

• procesu zapalnego (inicjatorami - infekcji wrodzonych (różyczka, toksoplazmoza, opryszczki, wirus cytomegalii), zapalenie wątroby typu A, B, C i toksycznych leków wątroby, amebic ropień wątroby lub niedrożności drobnoustrojów (zbieżność), dróg żółciowych).

• trudność z przepływem krwi i żółcią (główną przyczyną marskości wątroby, atrezję - (brak), dróg żółciowych, zakrzepica żyły wrotnej, niewydolność serca, choroba Wilsona).

• Patologia metabolizmu (choroba Gauchera, Niemann-Picka, glikogenoza, mukopolisacharydoza, amyloidoza, itp.).

• infiltracji, t. E. powstanie komórek nietypowych w składnikach (choroby hemolitycznej noworodków, białaczki, chłoniaka, hemochromatoza, pozaszpikową hematopoezę typu).

• Hiperplazja komórek gwiaździstych Kupffera (główną przyczyną jest posocznica, nadmiar witaminy A, ziarniakowate zapalenie wątroby).

Sytuacja, kiedy wątroba jest zwiększona u dziecka, może wystąpić i z rozedmą płuc. Ekspansja ich granic prowadzi do pewnego rodzaju "wypychania" ciała. Widać to wyraźnie na zdjęciu rentgenowskim. Jednak nie ma zmiany w samym narządzie, więc ta hepatomegalia jest nazywana fałszywą. Istnieje również pojęcie łagodnej hepatomegalii. Gdy choroby zakaźne wątroby muszą radzić sobie ze zwiększonym stresem, co prowadzi do wzrostu, który zanika wraz ze spadkiem procesu. Taka reakcja organizmu nie jest niebezpieczna dla życia, ale wymaga obserwacji i obowiązkowej adekwatnej terapii leżących u podstaw patologii.

Objawy kliniczne powiększenia wątroby

Wraz z rozwojem powyższych patologii, hepatomegalię nie można zidentyfikować jako niezależnej choroby - jest to objaw odzwierciedlający obecność niekorzystnego procesu w organizmie.

Jednocześnie towarzyszy mu wiele znaków:

• Żółtaczka skóry i błon śluzowych;

• Zwiększony stan letargu, płaczliwość, odmowa karmienia;

• Zwiększenie i obrzęk brzucha;

• Pojawienie się "siatki" naczyniowej na brzuchu;

Wszystkie te objawy są niepokojące i wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej. Zagadnienia związane z powiększeniem, zaangażowanych pediatra, choroby zakaźnej, Gastroenterologii i Hepatologii. Aby zrozumieć, dlaczego powiększenie wątroby u dzieci wymagają badania lekarskie, historię medyczną (np. E. informacje, które mogą wskazywać bezpośrednio lub pośrednio do źródła choroby) i różne instrumentalnych i laboratoryjnych metod badawczych. Wśród nich, definicja markerów wirusowego zapalenia wątroby, parametry biochemiczne krwi, EKG, badania radiologicznego i echokardiografii. Najbardziej niezawodną, ​​nieinwazyjną metodą diagnostyczną jest badanie ultrasonograficzne wątroby. Ultradźwięki mogą dokładnie określić jego wielkość i zmiany w strukturze. W razie wątpliwości w razie potrzeby wskazana jest biopsja. Kiedy choroby dziedziczne wymagają medycznej porady genetycznej. Zakres badań można uzupełnić w zależności od poszukiwanych czynników.

Metody leczenia

Leczenie - zarówno lekarskie, jak i operacyjne - w przypadku hepatomegalii zależy od choroby podstawowej, która doprowadziła do jej pojawienia się.

Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie przyczyny, to jest współistniejącej choroby. Ważne jest przestrzeganie diety. Konieczne jest zrozumienie, że dziecko otrzymuje składniki odżywcze od matki karmiącej, dlatego ograniczają one przede wszystkim jej odżywianie. Nie obejmuje ostrych, słonych, konserwowych potraw i napojów gazowanych, alkoholu. Należy stosować mięso na parze, niskotłuszczowe ryby, warzywa i owoce. Konieczna jest interwencja chirurgiczna w celu skorygowania wrodzonych anomalii rozwojowych (atrezja dróg żółciowych).

Autor: Torsunova Tatiana

Nasi czytelnicy polecają

U dzieci przyczyny chorób wątroby są częściej wrodzone, a nie nabyte, w przeciwieństwie do dorosłych, ale manifestują się identycznie.

Dla zdrowego dziecka wzrost wątroby nie jest charakterystyczny i powinien zaalarmować rodziców, ponieważ jest często powodowany przez choroby nowotworowe.

Do leczenia i oczyszczania wątroby z powodzeniem używali nasi czytelnicy

. Po dokładnym przestudiowaniu tej metody postanowiliśmy zwrócić na nią Twoją uwagę.

Wymiary wątroby są normalne ze względu na wiek

Aby zdiagnozować powiększenie wątroby, musisz znać normalny rozmiar zdrowego organu, są one określane przez perkusję lub ultradźwięki.

Wrodzone wady rozwojowe wątroby i dróg żółciowych u noworodków

Krótka informacja na temat embriogenezy wątroby, jej histologiczne cechy u noworodków

W 25 dniu rozwoju wewnątrzmacicznego uwidacznia się endodermalny rdzeń wątroby, który ma wygląd występu ściany brzusznej pierwotnego jelita. W rejonie wierzchołka utworzonego uchyłka, proliferacji komórek nabłonka i ich interakcji z mezenchymą i kapilarami sinusoidalnymi - rozgałęzieniem żył żółciopędnych. Tworzenie się wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych następuje w wyniku transformacji komórek wątroby w drugim miesiącu rozwoju embrionalnego. Z końcowej części zakładki powstają przewody pozawątrobowe i pęcherzyk żółciowy. W czwartym-piątym tygodniu rozwoju rozpoczyna się proliferacja nabłonka przewodu żółciowego, prowadząc do ich fizjologicznego zwężenia lub obturacji; Rekanalizacja światła dochodzi do siódmego tygodnia. Między 6 a 7 tygodniem wątroba jest narządem krwiotwórczym w zarodku. Erytropoeza w wątrobie dominuje od 12. tygodnia przed początkiem 3. trymestru, następnie maleje iw trzecim trymestrze przeważa resekcja szpiku kostnego. Jednak erytropoeza w wątrobie trwa w okresie noworodkowym i może utrzymywać się przez kilka pierwszych tygodni życia. U noworodków lewa część wątroby ma większy ciężar właściwy w porównaniu z dorosłymi. Ponadto, w chwili urodzenia we właściwym płatku wątroby więcej niż w lewej, wyrażone przez hemopoeza. Hepatocyty zawierają więcej glikogenu, lipidów i żelaza. Histologiczne cechy hepatocytów u małych dzieci obejmują glikogen jądrowy i niewielką ilość lipofuscyny. U wcześniaków struktura zrazikowa wątroby jest słabo zdefiniowana, a promienie wątrobowe mają grubość większą niż jedna komórka (zwykle dwie lub trzy komórki).

Starzenie się (aplazja) wątroby. Niezwykle rzadki VPR, opisany tylko w amorficzny. Rozprzestrzenienie, niedorozwój jednego z płatów wątroby jest znany. Diagnostyczne kryteria aplazja lewego płata wątroby - nie tkanki wątroby lewo od dołu pęcherzyka żółciowego. Ten warunek z reguły jest bezobjawowy. Brak prawego płata wątroby może również nie występować klinicznie lub być obserwowany u pacjentów z objawami choroby wątroby i dróg żółciowych. Ciężkie niedorozwój lub nieobecność prawym płacie wątroby, w połączeniu z nieprawidłową lokalizację pęcherzyka może powodować ściśnięcie przewodu pęcherzykowego z późniejszego tworzenia się kamieni w pęcherzu i zwykłego przewodu żółciowego kamieni.

Całkowite podwojenie wątroby. Występuje sporadycznie rzadko, jeśli na bocznej powierzchni przyszłej dwunastnicy znajduje się dodatkowa zakładka.

Naruszenie zjadania wątroby (niewłaściwy podział na części). Występuje dość często i charakteryzuje się tworzeniem dodatkowych płatków lub wielopłatową strukturą narządu. Opisano przypadki pęknięcia dodatkowych płatków w porodzie wraz z rozwojem śmiertelnego krwawienia.

Zmiany w wątrobie z przeponami przeponowymi i innymi. Defekty w przeponie częściej występują po lewej stronie, a część wątroby wystaje do lewej jamy opłucnej. Wystająca część wątroby może być ciemna z zagłębieniem i często obszar ściskania jest wykrywany przez krawędź przepony. Prawy płat wątroby może wystawać do prawej jamy opłucnej w połączeniu z prawą połówką przepony. Wątroba może również przenikać do światła omphalocelu z częstym zaburzeniem dróg naczyniowych i żółciowych. Rzadko występujący przepuklina wątroby do jamy osierdziowej może prowadzić do masywnego krwotoku około osierdzia u noworodków.

Cysty wątrobowe. Mogą występować u noworodków, częściej 4 razy częściej u dziewcząt niż u chłopców. Są one zwykle pojedyncze i jednokomorowe, wielolistkowe są rzadkie. Częstsze torbiele znajdują się w prawym płatku wątroby, w kształcie okrągłym, zamkniętym, czasem umieszczonym na łodydze. W świetle torbieli zazwyczaj występuje przeźroczysta, lepka ciecz, która może zawierać domieszkę żółci, krwi lub hemosyderyny z powodu niedawnego lub starego krwotoku do światła. Torbiel może komunikować się z przewodem wątrobowym. Mikroskopowo: ściana torbieli składa się z włóknistej tkanki, zwykle wyłożonej pojedynczą warstwą nabłonka prostopadłościennego lub pryzmatycznego, która może być zogniskowana na płasko. Nabłonek może zawierać śluz. Czasami torbiel może być wyłożona wielowarstwowym płaskim nabłonkiem. Niektóre wrodzone torbiele mogą być przykładami dysfunkcji jelitowych lub żółciowych.

Co do zasady, torbiele wątroby są bezobjawowe. Czasami istnieje możliwość skręcenia, krwawienia w świetle lub pęknięcia cyst wraz z rozwojem zapalenia otrzewnej. Rzadkim powikłaniem może być okresowa żółtaczka.

Wątrobowa choroba włóknisto-torbielowata. Torbielowate zmiany wątroby występować w wielu stanach (zespół Meckela, chondrodysplasia, krótkie żebra polidaktylia trisomię 9 i 13, zespół Zellwegera tserebrogepato nerek, trzustki, nerek, upieczone dysplazji Ivemarka rdzeniasty torbielowatego, choroby Bardet - Biedla, dorosłych choroby policystycznych). Jednakże, najczęściej są one połączone z torbieli zmian w nerkach, w takich zespołach, dziedzicznych sposób autosomalny recesywny torbielowatość nerek infantile typu, dziedziczny dysplazją nerek i dziedziczne zapalenie kłębuszków nerkowych. U takich pacjentów po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie zidentyfikowano powiększenie wątroby i powiększenie nerek. Makroskopowo: wątroba jest powiększona, gęsta, powierzchnia gładka. Na rozcięciu tkanina ma marmurowy wygląd lub rodzaj mapy geograficznej. Mikroskopowo: granice z lobules są jasne, pola portalu są rozszerzone, włókniste. Liczba dróg żółciowych jest znacznie zwiększona, ich rozrost jest dziwny, światło może być puste lub wypełnione żółcią. żółciowe są szczególnie zauważalne w części obwodowej wrotnych i może rozciągać się w części okołowrotne zrazików wątroby. Nabłonka przewodów sześcianu lub walca, nie ma zmiany zwyrodnieniowe i mitozę, w przeciwieństwie do zwiększonej ilości żółciowych spowodowanych pozawątrobowych przeszkód. Hepatocyty mają typową postać, zapalenie nie jest typowe, czasami występuje cholestaza.

Anomalie dróg żółciowych. Jest 1 na 10 000 noworodków. Lokalizacja podzielona jest na zewnątrz- i wewnątrzwątrobową. Objawiają się one przez agenezję, atrezję lub zwężenie, a także przez rozszerzone kanały.

Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych jest schorzeniem charakteryzującym się całkowitym (całkowitym) lub częściowym obliteracją zewnątrzwątrobowego układu dróg żółciowych. Przyczyna i patogeneza są niejasne. Patologia nie zawsze reprezentuje VLP i może być konsekwencją pozapalnej bliznowaciejącej pozawątrobowej kamicy żółciowej. Omówiono rolę wirusa różyczki, cytomegalii i reowirusa typu III. Częstotliwość patologii waha się od 1 przypadku na 10 000 do 1 przypadku na 14 000 żywych urodzeń. Dziewczynki są częściej dotknięte. Związane z zarośnięciem zewnątrzwątrobowych zaburzeń dróg żółciowych są: polisplenia, wady układu sercowo-naczyniowego i układu sercowo-naczyniowego.

Aby sprawdzić stan dróg żółciowych na odcinku, konieczne jest pociągnięcie dwunastnicy do przodu i kilka w lewo. W przypadku płodów i noworodków definicja światła przewodu żółciowego wspólnego może być trudna, dlatego konieczne jest otworzenie dwunastnicy i sprawdzenie obecności wydzielania żółci przez strzykawki sutków. Zasadniczo pęcherzyk żółciowy jest hipoplastyczny, w jego świetle określa się przezroczystą zawartość szlamopodobną, która nie jest zabarwiona żółcią. Histologicznie możliwe są zmiany zwyrodnieniowe nabłonka pęcherza moczowego, całkowite zatarcie światła przez tkankę łączną jest możliwe i odnotowuje się inny stopień zwłóknienia ściany.

Klinicznie, zarośnięcie z zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zwykle pojawia się w ciągu pierwszych kilku tygodni życia, uporczywego żółtaczki i aholichny krześle, chociaż w niektórych przypadkach we wczesnym okresie noworodkowym, fotel może być zabarwione żółcią.

Operacyjna cholangiografia i otwarta biopsja wątroby są najbardziej wiarygodnymi metodami ustalania rozpoznania atrezji pozawątrobowej dróg żółciowych. W materiale biopsyjnym wykonanym w pierwszych tygodniach życia najbardziej charakterystyczne zmiany można znaleźć w obszarach portalu. Są one rozszerzane z powodu zwłóknienia, które występuje we wszystkich odcinkach portalu dostępnych w próbce, chociaż jego stopień może się nieco różnić. Jeśli biopsja jest wykonywana bardzo wcześnie, zwłóknienie portalu może być minimalne lub nieobecne. Wraz z wiekiem wzrasta zwłóknienie. Liczba wewnątrzcząstkowych dróg żółciowych jest zwiększona, z rozmytym zarysiem tworzą falisty wzór. Nabłonek wyściełający przewody zwykle ma zmiany zwyrodnieniowe. Zwrot reaktywny można zaobserwować w zrębie okołoprzewnowym. Często dochodzi do proliferacji przewodów. Można zauważyć infiltrację dróg w portalu z limfocytami i histiocytami, ale jest to rzadkie. Zmiany w hepatocytach są podobne do tych w noworodkowym zapaleniu wątroby. Cholestaza jest zwykle bardziej wyraźna w centrum zrazików wątrobowych wewnątrz hepatocytów, kanalików żółciowych i inaczej obserwowana w drogach żółciowych. Można zaobserwować transformację pseudoacynową hepatocytów wraz z cholestazą. W większości przypadków występuje transformacja olbrzymich komórek hepatocytów, która charakteryzuje się wzrostem wielkości komórek, obfitą cytoplazmą i obecnością kilku jąder. Transformacja gigantokomórkowa może być poddana kilku lub większości hepatocytów. Sporadycznie wykrywa się ciała acidofilne. Występuje pozastawowa erytropoeza. Zwyrodnienie tłuszczowe nie jest typowe. Tak więc, w biopsji portalu, zwłóknienie wrotne i proliferacja dróg żółciowych są cechami charakterystycznymi atrezji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Jednak taki obraz morfologiczny obserwuje się z deficytem α1-antytrypsyna, z pełnym żywieniem pozajelitowym, z którą należy postawić diagnozę różnicową.

Pozawątrobowy kamień żółciowy w okolicy płata wątroby jest reprezentowany przez jedną lub grupę przewodów. Odległe od przewodów są nitkowe nitki lub podobna do sznurka tkanka. Czasami zatarcie może być fragmentaryczne, przy zachowaniu bliskości i proksymalnej drożności w strefie pełnego zatarcia. Po zwężeniu kanały wyglądają jak wąskie, wąskie przejścia, które są stożkowo poszerzone w obszarze wrót wątroby. Histologicznie, w przypadkach atrezji, obserwuje się całkowite zanikanie światła przez tkankę łączną i nie jest możliwe wykrycie śladów nabłonka i włókien mięśniowych. Czasami utrzymują się ogniska wyściółki nabłonkowej reprezentowanej przez komórki prostopadłe, w których odnotowuje się zmiany zwyrodnieniowe lub martwicze, a także owrzodzenie i stan zapalny. W świetle można znaleźć makrofagi zawierające żółć. W ścianie obserwuje się również proliferację fibroblastów i infiltrację zapalną. Ten ostatni zwykle występuje tylko w przewodach o mikroskopowo wyznaczonym świetle i nie obserwuje się go w całkowicie zatartych przewodach.

Rokowanie choroby zależy od nasilenia zmian. W 5-15% przypadków możliwa jest korekta naruszeń w obecności ogniskowych dróg żółciowych. Trwa operacja portoenterostomii lub jej modyfikacji. Długoterminowe rokowanie zależy od częstości i ciężkości pooperacyjnego zapalenia dróg żółciowych i stopnia zaawansowania zwłóknienia po ustaniu drenażu żółci.

Jeśli korekcja chirurgiczna nie jest możliwa lub nieskuteczna, śmierć następuje w wieku 1-2 lat od postępującej mikronadularnej lub żółciowej marskości wątroby. Na odcinku wątroba jest bardzo gęsta, ciemnozielona z małymi węzłami regeneracyjnymi. Wątroby żółciowe i torbiele są rzadkie. Mikroskopowo: fałszywe płaty są otoczone przegrodami włóknistymi, w których w świetle znajdują się drogi żółciowe zawierające żółć. Liczba przewodów wewnątrzwątrobowych może być znacznie zmniejszona z uporczywą niedrożnością, dla której użyto określenia "znikające przewody żółciowe".

Zarośnięcie, zwężenie i niedorozwój wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych klinicznie objawia się żółtaczka, czyli połowa dzieci występuje 3-6 dni po urodzeniu, ale można wykryć znacznie później (w 2. miesiącu życia). Cal jest aholiczny; z całkowitą atrezją dróg żółciowych może być zielonkawy ze względu na wydzielanie żółci pigmentów przez jelita. Makroskopowo: wątroba jest ostro zagęszczona, ciemnozielona. Histologicznie: brak lub bardzo małe ilości międzypłatowe żółciowych, znajdujących się wewnątrz bramowych kilku pomieszczeń bez istotnego zwłóknienia z niedostatecznymi nacieku zapalnego, w świetle naczyń włosowatych żółciowych żółci określonych skrzepliny. Dlatego konieczne jest, aby ocenić połacie portal o 20, chociaż niektórzy autorzy uważają wystarczającą dostępność w biopsji materiał 6 obszarów bramowych. Jeżeli normalna wątroba zdefiniowany od 0,8 do 1,8 żółciowych w obszarze portalu, wówczas brak dróg żółciowych jest jedynym występującym w co 2-4 wrotnych lub każdym obszarze portalu zawierają od 0 do 0,4 międzypłatowe drogi żółciowe.

Noworodkowe przypadki braku wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych mogą być spowodowane zaburzeniami metabolicznymi lub idiopatycznymi przebiegami łagodnymi lub progresywnymi, mogą być rodzinne lub sporadyczne.

Najczęściej niewystarczające międzypłatowe wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych u noworodków jest przejawem zespół alagille'a (arteriopechenochnoy dysplazja). Częstotliwość zespół jest jeden przypadek na 100 000 żywych urodzeń. typ dziedziczenia jest prawdopodobnie autosomalny dominujący. Choroba zwykle objawia się po 3 miesiącach objawy żółtaczki i innych objawów cholestazy. Inne cechy charakterystyczne zespół alagille'a obejmują zmiany skórne w postaci świądu i żółtaka (które pojawiają się później), zaburzenia krążenia (głównie z udziałem tętnice płucne), rdzeń nieprawidłowości (motyl kręgosłupa), Schwalbe zauważalne linie w oczach (tył embryotoxon). Również charakterystyczne cechy twarzoczaszki, które obejmują szeroki poczesne czoło stosunkowo głęboko osadzone oczy, hiperteloryzm spłaszczone kości policzkowe wymawiane czubek nosa i wystający podbródek. zespół Alagillego może być związana z niewydolnością nerek (śródmiąższowego zapalenia nerek i kłębkowego intramembranoznye i osadów mezangialnych lipidów), niedobór trzustki, krwawienia śródczaszkowego, zaburzenia naczyniowe, niskiego wzrostu, opóźniony rozwój, zmiany w kręgosłupie lędźwiowym, zaburzenia pigmentu oka, głos wysoki i opóźnione dojrzewanie płciowe. Opisuje niekompletne formy zespołu, w którym są tylko trzy lub cztery główne funkcje.

Główną cechą histologiczną zespołu Alajila jest brak lub niewystarczająca liczba wewnątrzcząstkowych dróg żółciowych. Należy wziąć pod uwagę, że w materiale biopsji wątroby u małych dzieci ilość dróg żółciowych może nadal być normalna, ponadto można wykryć proliferację małych przewodów. W kolejnych biopsjach dzieci te nie mają dróg żółciowych. Może również wystąpić zmniejszenie liczby i wielkości triad portalowych, przy czym zwłóknienie jest umiarkowane lub nieobecne. Cholestaza zwykle wpływa na centrum zrazików wątrobowych, chociaż może być okołonerkowa. Czy dystrofia balonowa hepatocytów, groniasta i ogniskowa transformacja komórek olbrzymich, a także dysleksja zrazików. W niektórych przypadkach stwierdza się wzrost ilości miedzi w wątrobie, co zostało udowodnione histochemicznie i jest częstym stwierdzeniem w wątrobach zaporowych lub cholestatycznych. W mikroskopii elektronowej wyróżniającymi się cechami patologii są akumulacja żółciowego pigmentu w cytoplazmie, szczególnie w lizosomach i pęcherzykach aparatu Golgiego. Czasami pigment żółciowy jest obecny w lub wokół kapilar żółciowych.

Rokowanie u większości dzieci jest dobre bez progresji procesu. Jednak w 12-14% przypadków, średnio, przez 12 lat, choroba rozwija się do marskości wątroby, wobec której możliwe jest również rozwój raka wątrobowokomórkowego.

Nonsyndromic niewydolność wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych jest heterogenną grupą procesów chorobowych z progresją do marskości u 45% pacjentów w wieku 4-5 lat. Widmo tej choroby obejmuje sporadyczne przypadki noworodków cholestazy z postępującą chorobą wątroby, rzadko z ewolucją pozawątrobowych atrezja dróg żółciowych, niewydolności akantatripsina 45H, zespół Turnera, zespół Downa, zakażenie wirusem cytomegalii, wirusem zapalenia wątroby typu B i niedoczynności przysadki. Dane mikroskopii elektronowej wskazują, że brak nonsyndromic żółciowa ich początkowa szkoda.

Ekspansję zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych można wyizolować i połączyć z poszerzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Według R.S. Chandra i J.Th. Stocker rozróżnia 5 rodzajów tej patologii.

  • Torbiel przewodu żółciowego wspólnego jest jego ograniczoną torbielowatą dylatacją.
  • Uchyłek przewodu żółciowego wspólnego lub pęcherzyka żółciowego.
  • Choledwakele (formacja patologiczna rozciągająca się do ściany dwunastnicy).
  • Wielokrotne wydłużanie przewodów żółciowych pozawątrobowych i wewnątrzwąchowych (choroba Caroliego).
  • Wrzecionowate powiększenie zewnętrzne i wewnątrzwątrobowe.

    U dzieci z najczęściej obserwowanych typów są torbieli wspólnego przewodu żółciowego i ekspansja wewnątrzwątrobowych przewodów. Torbiele dróg żółciowych powstaje z powodu zatkania w głównej dwunastnicy brodawki lub pierwotnej nieprawidłowości wspólnego przewodu żółciowego. Może tworzenie torbieli występuje ze względu na temperatury wrzenia soku trzustkowego do przewodu żółciowego, prowadząc do zmian zapalnych i słabości jego ściany. Częściej u dziewczynek. Klinicznie, wada ta objawia żółtaczka, bóle brzucha i tworzą wystające w górnej prawej ćwiartce. Może to połączenie torbieli wspólnego przewodu żółciowego z wieloma niedrożnością przewodu pokarmowego z trybem recesywny dziedziczenia. powikłania torbiel może powstać zapalenie dróg żółciowych, kamicy przewodowej, zapalenie trzustki, rak. Obróbka redukuje się do usuwania cyst, co prowadzi do całkowitej regresji marskości żółciowej. Zdalnego torbieli ściana ma grubość 2,1 mm i mieszania żółci. W obrazie mikroskopowym, że składa się z gęstą tkankę włóknistą na obecność komórek zapalnych mięśni gładkich, okładzina może być skomplikowane, ale na ogół nie występuje i tylko ogniskowo reprezentowane ogniska pryzmatyczny nabłonka.

  • Top